¿Que es el Síndrome de Werner?

 

Trastorno hereditario raro caracterizado por un envejecimiento rápido que comienza al principio de la adolescencia o de la edad adulta y se acompaña de aumento del riesgo de cáncer. Los signos y síntomas incluyen estatura más baja que el promedio, pelo canoso y delgado, cambios en la piel, brazos y piernas delgadas, cambios en la voz y rasgos faciales inusuales. Este trastorno a veces también produce otros problemas médicos, como cataratas, úlceras de la piel, endurecimiento grave de las arterias, diabetes, osteoporosis y problemas de fertilidad. Las personas con síndrome de Werner tienen un riesgo alto de cáncer, en especial, cáncer de tiroides, cáncer de piel y sarcoma (tipo de cáncer de hueso o de tejido blando). La causa del síndrome de Werner es una mutación (cambio) en el gen WRN que da origen a una proteína de reparación del ADN. También se llama progeria en adultos, síndrome de envejecimiento prematuro y SW.
El SW tiene una incidencia global de 1 de cada 1.000.000 personas y 1 de cada 10.000.000 de nacimientos. Sin embargo, la incidencia es mayor en Japón con 1 de cada 100.000 nacimientos.